間 質 性 肺炎 病理
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- 膠原病肺の病理 (1) -血管病変を中心として- (2) -間質性肺病変を中心として- (3) -特発性間質性肺炎との比較-
第60回日本肺癌学会学術集会 2019年12月開催
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抄録 膠原病30症例 (PSS 6例, SLE 9例, RA 8例, DM 3例, PN 2例, WG 2例) の剖検肺について病理組織学的に血管病変と間質性肺炎について検討した. なお肺病変については特発性間質性肺炎 (IIP) 4例との比較を合せおこなった. 結果: 血管炎; 壊死性血管炎はSLE 2例, RA 1例, PN 2例, WG 1例の気管支動脈に認められた. これらの血管炎は部位的に肺葉差はみられず, 肺実質の随伴病変も認められず一次的病変と考えられた. WGでは壊死性肉芽腫巣に一致して肺動静脈の二次的血管炎が認められた. 間質性肺炎; 蜂窩肺, 胞隔炎などの間質性病変は膠原病各疾患に高率に認められた. 又IIPと比較すると膠原病肺では広義の間質 (胞隔のみならず血管周囲組織, 気管支一細気管周囲組織, 小葉間隔壁, 胸膜下層を含む) にも間質性肺炎或は線維化が強く認められたほか蜂窩肺における嚢胞の大小不同性および分布の不均等性が傾向として認められた.
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シンポジウム14 間質性肺炎合併肺癌に対する治療とその対策 座長:伊達 洋至 1, 弦間 昭彦 2 (京都大学医学部附属病院呼吸器外科 1, 日本医科大学大学院医学研究科呼吸器内科学分野 2 ) S14-1.間質性肺炎の病理学的分類と間質性肺炎合併肺癌の病理学的特徴 *笠井 孝彦 国立病院機構近畿中央呼吸器センター病理診断科 間質性肺炎(IP)の病理学的分類は,2002年に米国胸部疾患学会(ATS)/欧州呼吸器学会(ERS)から特発性間質性肺炎(IIPs)の国際集学的合意分類が発表され,2013年の部分改定を経て現行の国際分類となり,日本呼吸器学会(JRS)もこれに準じている.2013年のATS/ERS改訂IIPsの分類では,特発性肺線維症(IPF),特発性非特異性間質性肺炎(INSIP),呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患,剥離性間質性肺炎,特発性器質化肺炎,急性間質性肺炎,特発性リンパ球性間質性肺炎,特発性pleuroparenchymal fibroelastosis(PPFE),分類不能IIPsとされている.尚,2018年にIPFの診断に関する改訂が行われている.非特発性(2次性)IPとしては,過敏性肺炎(HP),膠原病肺やInterstitial pneumonia with autoimmune featuresなどが多い. 肺癌を合併する慢性経過のIPは,IPFの頻度が高いがINSIPやいわゆる気腫合併肺線維症に加え,PPFEなどの稀少特発性IPや2次性のUIP-patternを有する膠原病肺,HPや石綿肺などもあり,その診断には呼吸器内科医,呼吸器外科医,放射線科医や病理医が総合的に判断するMultidisciplinary discussion(MDD)が必須である. IP合併の肺癌は,臨床病理学的に男性,喫煙者,扁平上皮癌や野生型EGFR遺伝子非小細胞肺癌に多く見られ,発生部位は下葉を中心とした蜂窩肺などの末梢線維化巣や上葉でも線維化巣やブラに近接した報告が多い.組織学的には,扁平上皮癌,腺癌や小細胞癌が多く,その病理診断おいても,肺癌診療ガイドラインに沿った免疫染色や遺伝子検査は必須である.今後,IPや肺癌に関与する分子機構の解明と共に病理組織検体を用いた種々の検討は重要になるものと思われる.今回は,文献的な報告に加え,当院で経験したIP合併肺癌(外科的切除例322例など)の結果も含め報告する.
膠原病肺の病理 (1) -血管病変を中心として- (2) -間質性肺病変を中心として- (3) -特発性間質性肺炎との比較-
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